请选择 进入手机版 | 继续访问电脑版
提问

#楼主# 2021-11-2

跳转到指定楼层
本帖最后由 可乐 于 2021-11-2 15:00 编辑


习近平主席向“人民英雄”国家荣誉称号获得者张定宇颁发了奖章。

疫情期间,步履蹒跚的他同时也在跟“渐冻症”作斗争。


9月8日上午10时,全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会在北京人民大会堂隆重举行。

习近平主席为国家勋章和国家荣誉称号获得者颁授勋章奖章(右一为张定宇)

从武汉疫情阻击战

打响的那一刻起

“人民英雄”国家荣誉称号获得者、

身患渐冻症的武汉金银潭医院院长张定宇

就拖着蹒跚的脚步

带领武汉市金银潭医院

600多名医护人员

在抗击疫情的最前沿日夜奋战。


2018年,张定宇被确诊患上绝症——渐冻症,

双腿日渐萎缩,走路时摇摇晃晃、一瘸一拐。

(图片来源:央视面对面节目截图)

说起“渐冻症”这个名字

我们大多数人并不会感到陌生。

有这样的一群人,

一直在和“冰冻”作斗争。

从患病的那一刻起,

“冰雪”逐渐将他们的身体“冰冻”。

今天可能是手,明天可能是脚。

“冰雪”一点点地将他们“吞噬”,

到最后,可能只剩下了一根手指。

他们叫做“渐冻人”。


在2000年的举行的国际病友大会上

“渐冻人”协会国际联盟正式确定

6月21日为“世界渐冻人日”。

希望让更多人去关注了解这种可怕的疾病。

什么是“渐冻症”?世界五大绝症之一
“渐冻人症”的学名叫做“肌萎缩侧索硬化症”(ALS),是一种运动神经元病。

患者的大脑、脑干和脊髓的运动神经细胞受到侵袭,

患者的肌肉也会因此而萎缩,逐渐丧失功能。



“像被慢慢冻住一样”,肌肉萎缩不断蔓延,后来可能连说话、

吞咽和呼吸都变得无力,到最后,甚至是控制眼球转动的肌肉,也“难逃一劫”。

它是世界五大绝症之一,一些早期的症状与颈椎病、腰椎病十分类似,很容易被误诊。

虽然目前没有治愈的方法,但只要规范治疗就能延长患者生命,提高生活品质。
  
“渐冻症”生病过程是怎么样的?
大概就是把一桶冰水浇到自己身上,那一种感觉的放慢版吧。



被这种病“渐渐冻住”是什么感受?几年前的“冰桶挑战赛”帮助大家回答了这个问题。(来源:人民日报)

“渐冻症”的特点,被这个病的名字简单直接地展现了出来:“渐”和“冻”。

“渐”是指它的缓慢性,在发病的早期,患者可能只是感觉手指有一些不灵活,

行走有一些费力,或是喝水吃饭时会呛到,而且病情发展得比较缓慢,很多人会因此而不重视。

发展到后来,就是“冻”了:整个人像“冰块”一样,四肢僵硬,活动困难。



(来源:央视新闻微博)


对于患者来说幸运而又残忍的是:他们的感觉神经不会因病而受到损害。

他们的思维不会和肌肉一样逐渐衰退,但这也就意味着,

他们要清醒地看着自己一点一点地被病魔“冻住”。

“渐冻症”的发病率大约为十万分之三,属于世界罕见病。

但直到目前,“渐冻症”的病因至今不明,且还未有一种有效的治愈方式。
渐冻症可能的致病机制
渐冻人症有家族性和散发性两种类型,家族性的“渐冻人”指患者的家族亲属患有该病;

散发性的“渐冻人”是指家中没有亲属患有该病,患者是家族中的首发病例或者不知道家族病史。

散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶1。

中年后起病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁。

发病也有报告20~30岁发病约占5%。

此外,渐冻症具有可遗传性,至于后代是否会携带致病基因,

还要根据其遗传类型和父母携带基因的情况而定。

家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传。

男女发病率相等发病年龄较早,平均为49岁。

渐冻人发病率在我国为十万分之四,多发生在40岁以后。

现阶段的研究揭示了遗传性ALS是由基因突变引起的,

同时不同地区的人们致病基因的频率有所不同。

在亚洲地区最常见的基因突变是SOD1基因,次之是FUS基因、TRDBP基因。

从欧美地区的数据来看,他们最高突变频率的致病基因是C9orf72基因,

其次才是SOD1、TARDBP、FUS,而C9ORF72在我们亚洲地区的突变率非常低。



渐冻症的致病机制还有待研究。

通过以往数十年的研究,ALS的致病机制仍然还是不甚清楚,尤其是偶发病例的致病机制。

目前所发现的相关致病机制主要包括RNA干扰新陈代谢,受损的蛋白质内稳态,

核质运输缺陷、受损DNA修复、兴奋性中毒、线粒体功能障碍、氧化应激、

轴突运输中断、神经炎症和膜泡运输的缺陷。
渐冻人,其实可以存活很久
英国科学家霍金,大概是世界上最著名的“渐冻人”了。

他在21岁确诊罹患“渐冻症”,被医生告知只剩下几年寿命的他,从未放弃过与病魔的斗争。

“冰冻”的身体并没有锁住他的大脑,他在轮椅上探索了整个宇宙,直到2018年离开人世。

从确诊到逝世,是整整55年。


(来源:人民日报微博)


有相当部分人怀疑霍金 ALS 的诊断,认为他可能并不是 ALS,

而是晚发型脊髓萎缩症(SMA IV 型),其临床也表现为进行性肢体无力、萎缩。

尤其是考虑到霍金确诊 ALS 在 1963 年,当时也没有条件做 SMA 的基因检测,这也是有可能的。

但是,要知道,作为霍金这样的国宝级科学家,一直是由国外顶级 ALS 专家进行诊治,

而且结合他的发病过程,也是符合 ALS 发病过程,所以误诊的可能性很小。

那么为什么同样是 ALS,霍金的生存期就这么长呢?

实际上 ALS 的临床研究早已发现,ALS 的表型异质性较大,

虽然教科书上写了患者的平均生存期是 3~5 年,

但事实上,ALS 的存活率没有一般人想象的那么吓人。

根据北京大学第三医院樊东升教授团队对我国 ALS 患者的自然史研究发现:

患者 5 年生存率是 49%,10 年生存率是 32%


这期间要经历的身体和心理上的痛苦,我们难以想象。

病魔残忍,但人们从未妥协。有许许多多从“冰雪中站起”的人们,

用他们自己书写的故事,向世界证明了生命的奇迹。

除此之外,还有很多就在我们身边的“渐冻人”,用爱为自己和他人“解冻”。

24岁确诊的王甲,把自己的经历写成书,激励其他病友和疾病战斗下去;


(来源:人民日报微博)

在婴儿时期就被确诊的柴丽丽,通过自学取得了本科文凭和医生执业资格,

开办诊所常年为残疾人、老人和低保家庭义诊;

被医生定论为“活不过20岁”的杨淼南,现在已经60岁。

他说他要凭着自己的力量,让母亲“老有所依”。
····
  
身体虽被冻住,但是灵魂依旧温暖。

在他们“固执”坚持的背后,是一颗永不向命运妥协的心。
通过治疗,可改善生活质量

目前ALS仍是一种无法治愈的疾病,如果有诊断为ALS的患者治愈了,

那么首先要考虑诊断的准确性,最有可能的是将运动神经元病综合征诊断为ALS。

但是,尽管此病难以治愈,仍有许多方法可以改善患者的生活质量。

临床上应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。

防范渐冻症最好的方法是早发现、早诊断、早治疗。


使用延缓病情发展的药物治疗
1。抗兴奋毒性药物:

目前美国FDA唯一批准用于ALS的治疗用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑( Rilu-zole),

是一种谷氨酸的拮抗剂,可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。

无论是对延髓麻痹还是肢体瘫痪为首发症状的ALS患者都有一定疗效,可以延缓ALS病情的进展。

1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究,

证实了该药虽然不能治愈ALS和改善症状,但能够明确的延长患者生存时间和推迟气管切开的时间。

目前该药仍在临床上广泛使用,但是其疗效远远不能显著改善ALS患者的生存质量。

当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时,不建议继续使用。

2。其他药物:如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Qio、碳酸锂、胰岛素样生长因子-1、

拉莫三嗪、头孢曲松钠、格拉默、二甲胺四环素、超氧化歧化酶基因SODI的反义化合物等,

但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。
支持治疗

适当功能锻炼是有益的,但切勿采用剧烈的物理及运动疗法。

患者应均衡饮食,吞咽困难者宜摄取高蛋白、高热量的糊状饮食,严重者可鼻饲。

呼吸困难者宜使用呼吸机,可及时清除呼吸道分泌物,以防止窒息。

双水平正压通气能主动辅助患者的吸气,早期使用能显著延长生存期。

经皮内窥镜胃造瘘的胃肠营养支持,可以显著延长生存期。

综合治疗
在ALS病程的不同阶段,患者所面临的问题有所不同,

如抑郁、焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等,

应根据患者具体情况,给予针对性的指导和治疗,选择适当的药物和辅助设施,

提高生活质量,加强护理,预防各种并发症。

同时应关注患者及其家庭的心理辅导及相应的人文关怀,

这方面也是国内较国外欠缺的部分。

目前可能用于治疗ALS的其他方法还有基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等,

但大多仍处于研究阶段,尚没有充足的证据且未被大范围推广应用。
转播转播
回复

使用道具

0

主题

1

帖子

6

积分

新手上路

Rank: 1

积分
6
DonaldRop 发表于 2023-4-22 17:19:03

zithromax cost uk

enfonfogy ??? 2023-3-20 06:50
cialis daily Using CHD as a means to understand DDH

zithromax over the counter canada <a href=" http://www.xn--8prw0a.net/home.php?mod=space&uid=13671834 ">zithromax cost uk</a> or <a href=" http://djswood.com/__media__/js/netsoltrademark.php?d=zithromax.pro ">zithromax 500 mg for sale</a>
http://cemschina.com/__media__/js/netsoltrademark.php?d=zithromax.pro zithromax 250mg
buy zithromax online cheap buy cheap generic zithromax and where can i get zithromax over the counter buy zithromax 1000mg online
回复

使用道具 举报

0

主题

87

帖子

200

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
200
OremOrall 发表于 2023-5-16 02:22:36
<a href=http://cialiss.makeup>best price for generic cialis</a> ci 184HI3k that police don t believe Omar Magdy Abouelalla had a weapon
回复

使用道具 举报

0

主题

1

帖子

4

积分

新手上路

Rank: 1

积分
4
AlexSpride 发表于 2023-8-15 04:23:55

Website directory

Интересные        кадры - http://learn-and-earn.ru/go/url=http:/addssites.com
回复

使用道具 举报

0

主题

1

帖子

4

积分

新手上路

Rank: 1

积分
4
Shinalab 发表于 2023-9-5 18:11:08

Покрышки для любого кощелька!

enfonfogy ??? 2023-3-20 06:50
cialis daily Using CHD as a means to understand DDH

Каждый автовладелец в курсе что для комфортабельной и безопасной дороги на железном друге необходимы крепкие шины. покрышки бывают всякого типа, но, в целом, все они распределяются на летние, зимние и всесезонные. Несущие ответсвенность шофёры хорошо знают что их полагается сменять в зависимости от сезона. Про это не надо забывать, другим образом последствия будут опасные. Итак, вы нуждаетесь в выносливых автошинах? Планируйте поменять летние шины на зимние или наоборот? Или же предпочитаете всесезонный вариант? Не проблема! У нас имеете возможность подобрать что угодно!
У нас в магазине преогромный ассортимент: с низким профилем покрышки, беспрокольные шины, для плохого качества дорог шины, с ассиметричным рисунком или симметричным. Всё что пожелаете! Сверх того, в нашей компании очень затейная услуга. Мы готовы беречь ваши автопокрышки у себя на складе, а вы заглядываете, только-только, сменить их исходя от сезона. На фоне этого, у вас имеется возможность сохранить большое количество свободного места в доме вашем, и за копейки. Ништяк, не так ли? Более того, мы предлагаем исполнимость смены шин не только в центре или вообще где-то за городом. Надо бы, лишь, позвонить нашим специалистам.


https://borauto-expert.ru/

Наши клиенты превыше всего!

Вы всё ещё знать не знаете из какого сервиса заполучить качественные шины? Не можете определиться? Ну что же, потрудимся вас разубедить! Круче ассортимента чем в в нашем центре трудно себе нарисовать себе мысленно! Вы можете купить покрышки каждого размера и типажа для различной марки автомашин. Эти автошины выполнимо докупить по самым доступным ценам. Вы можете приобрести себе что-то корреспондирующее по вкусу и материальным возможностям. У нас в центре находятся на службе только лишь корифеи! Они помогут вам подобрать приличный для вас вариант, по другому не может быть! Для нашей команды каждый клиент значим, по этому мы находим особый подход для любого! Так что не спите, а подъезжайте, как можно быстрее, в нашу компанию, чтобы свершить самую изумительную сделку за всю вашу сознательную жизнь! Увидимся у нас в магазине!
回复

使用道具 举报

0

主题

5

帖子

22

积分

新手上路

Rank: 1

积分
22
EthanSciEd 发表于 2023-11-2 23:04:09
enfonfogy ??? 2023-3-20 06:50
cialis daily Using CHD as a means to understand DDH

https://cutt.us/bvJyq
https://cq.x7cq.vip/home.php?mod=space&uid=8856631
https://etextpad.com/
http://jade-crack.com/home.php?mod=space&uid=652560
https://motogpdb.racing/wiki/Lp_mng_VNPT_H_Ni_Hng_dn_chi_tit_t_A_n_Z
回复

使用道具 举报

0

主题

1

帖子

8

积分

新手上路

Rank: 1

积分
8
DwayneKig 发表于 2023-12-1 03:43:33

HZPrestige Transportation - Airport Transfer Services

HZ Prestige is a global company supplying airport transfer services in an expanding number of countries throughout the world. This growth has been achieved by working closely with our franchisees and partners who have specialist knowledge in the airport transfer business and realize the value of working together to create a community of transfer companies committed to providing a high level of quality airport transfer services at a fair value for its clients.

Now, we provide airport transfer services in nearly every country in Europe, North, Central and South America.

Our online booking system means that you can use one centralized point to make your airport transfer reservation, receive an instant price quotation and confirmation.

The needs of our passengers vary greatly but by stating your requirements at the time of booking, we can arrange everything for when you arrive at your destination airport. You will be given full instructions where to meet your driver and for private transfers, assistance with your luggage at both ends of the journey

At many destinations we now also offer transfers to and from other points of arrival or departure such as railway and bus stations, ports and harbours.

So, whether you are travelling as a large group or as an individual; whether your budget is high or low; whether your journey is for business or social reasons; HZ Prestige can provide a global transfer solution for you.

Make your reservation today and receive an instant confirmation at a fixed price.


https://hzprestige.eu
回复

使用道具 举报

0

主题

68

帖子

176

积分

注册会员

Rank: 2

积分
176
ppu-prof_bex 发表于 2024-1-26 09:12:24
Забота о жилище - это забота о благополучии. Тепловая обработка фасадов - это не только модный облик, но и обеспечение тепла в вашем уголке уюта. Профессионалы, специалисты в своем деле, предлагаем вам переделать ваш дом в идеальное жилище.
Выполненные нами проекты - это не просто теплоизоляция, это творчество с каждым кирпичом. Мы осуществляем гармонии между визуальным восприятием и практической целесообразностью, чтобы ваш дом превратился не только пригодным для жизни, но и очаровательным.
И самое главное - приемлемая цена! Мы полагаем, что высококачественные услуги не должны быть неподъемными по цене. Услуги по утеплению фасадов начинается всего от 1250 рублей за кв. метр.
Современные технологии и высококачественные материалы позволяют нам создавать утепление, обеспечивающее долговечность и надежность. Забудьте о холодных стенах и дополнительных расходах на отопление - наше утепление станет вашим надежным экраном от холода.
Подробнее на https://www.ppu-prof.ru/
Не откладывайте на потом заботу о благополучии в вашем доме. Обращайтесь к квалифицированным специалистам, и ваше жилище превратится настоящим архитектурным шедевром, которое подарит вам тепло и уют. Вместе мы создадим комфортабельное жилье, где вам будет по-настоящему комфортно!
回复

使用道具 举报

0

主题

129

帖子

268

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
268
Plisse_mic 发表于 2024-2-17 20:37:33
Дорогие Клиенты!
Приводим вам оригинальное моду в мире стилистики домашней обстановки – шторы плиссе. Если вы мечтаете к безупречности в каждом стороне вашего жилища, то эти перила будут безупречным решением для вас.
Что делает шторы плиссе такими единственными? Они совмещают в себе в себе изящество, использование и пользу. Благодаря специальной архитектуре, технологичным субстанциям, шторы плиссе идеально гармонизируются с для всякого помещения, будь то хата, ложа, кухня или офисное пространство.
Закажите плиссированные жалюзи на окна – прообразите уют и прекрасность в вашем доме!
Чем привлекательны шторы плиссе для вас? Во-первых, их самобытный дизайн, который прибавляет привлекательность и элегантность вашему жилищу. Вы можете подобрать из разнообразных структур, цветов и стилей, чтобы подчеркнуть индивидуальность вашего дома.
Кроме того, шторы плиссе предлагают многочисленный ряд функциональных вариантов. Они могут контролировать уровень сияния в пространстве, гарантировать от солнечных лучей, обеспечивать интимность и создавать комфортную атмосферу в вашем доме.
Наш веб-сайт: tulpan-pmr.ru
Мы сами поможем вам выбрать шторы плиссе, какие замечательно гармонизируются с для вашего обстановки!
回复

使用道具 举报

0

主题

129

帖子

268

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
268
Plisse_mic 发表于 2024-2-17 21:50:25
Уважаемые Знакомые!
Подносим вам инновационное концепт в мире дизайна внутреннего пространства – шторы плиссе. Если вы движетесь к совершенству в всякой части вашего жилища, то эти сукна окажутся великолепным решением для вас.
Что делает шторы плиссе столь оригинальными? Они сочетают в себе лоск, использование и эффективность. Благодаря специальной литере, технологичным материалам, шторы плиссе идеально гармонизируются с для какова бы то ни комнаты, будь то светлица, ложа, плитка или профессиональное пространство.
Закажите шторы плиссе – создайте уют и красивость в вашем доме!
Чем понравятся шторы плиссе для вас? Во-первых, их самобытный стиль, который присоединяет шарм и стильность вашему обстановке. Вы можете выискать из разнообразных структур, оттенков и стилей, чтобы акцентировать индивидуальность вашего дома.
Кроме того, шторы плиссе предлагают полный арсенал практических вариантов. Они могут регулировать уровень освещения в месте, защищать от солнечного света, обеспечивать закрытость и создавать уютную обстановку в вашем доме.
Мы интернет-ресурс: https://tulpan-pmr.ru
Мы поможем вам отыскать шторы плиссе, которые прекрасно гармонизируются с для вашего внутреннего пространства!
回复

使用道具 举报

12下一页
B Color Link Quote Code Smilies