梁某，女，57岁，突发呼吸困难半小时，面色紫绀，无恶心、呕吐、大小便失禁。于2020年12月8日下午15时19分急呼120入院。立即给予面罩吸氧，心电监护。既往有“渐冻症”3年，“冠心病PCI”术后。体格检查:HR:83次/分 R:20次/分 P:83次/分 BP:158/86mmHg T:36.3℃ 初步诊断:⒈呼吸困难查因 ⒉运动神经元病 ⒊冠心病 经皮冠状动脉支架植入术后 ⒋高血压。相关检查后转入ICU病区。
渐冻症”学名为“肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis ，ALS）”，是运动神经元病的一种，是累及上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。也就是说，渐冻人的头脑清醒如常，能听、能看，也会感觉到疼痛，但却不能动。大多数的渐冻人最终因呼吸衰竭死亡，而这个过程他们能清楚感知。
此病非常罕见，发病率为（1.5-2.4）/10万。病程一般在3-10年，此病是一种慢性病尚不能根治，药物可以减轻症状，延缓病程。预后好坏与发病年龄有关。病因尚不明确，通常认为由以下因素引起：氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等。约1/10的病例呈家族性，与遗传因素有关。高风险人群:中老年男性（年龄是导致肌萎缩侧索硬化的一大因素，可能和机体老化有关。）
因它主要累及全身的运动系统，如运动细胞，运动传导束，所以患者主要出现运动受累，表现为肌无力和肌萎缩。通常它是从单肢起病，从手开始，出现一侧手的无力，肌肉萎缩，然后逐渐向上进展到上臂，后可逐渐累及下肢，所以此患者逐渐丧失运动能力。在此过程中可能还会累及到咽喉部、颅脑部肌肉，所以患者会出现言语障碍，吞咽困难。
渐冻症早期很容易和颈椎病混淆，按照颈椎病治疗会加速疾病的进展。渐冻症发病初期，患者会发现手指很不灵活，尤其是扣不了扣子、拿不稳筷子、钥匙插不进锁眼等，加之手指不灵活，患者很容易误认为是颈椎病。而颈椎病治疗方法会加速运动神经元的受损速度。
渐冻症迄今尚无有效的治愈方法。目前唯一批准用于本病治疗药物利鲁唑，只能延缓患者的病程。针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗，如吞咽困难者鼻饲治疗，呼吸困难早期可以使用无创呼吸机辅助呼吸，呼吸衰竭终末期患者需气管切开并机械通气。因吞咽困难、喝水呛咳而不能摄入营养、误吸风险较高的患者，可行鼻饲管置管或胃造瘘术。
日常护理对于延缓病情发展以及改善生活质量也是非常重要的。具体注意事项如下:
⒈正常从生活上要注意劳逸结合，应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼，过于疲劳也对身体不利。
⒉注意预防感冒以及各种胃肠炎感染，否则容易使病情加重，病情延长。特别是延髓麻痹的患者，容易并发肺部的感染；如果并发感染，治疗难度就会加大，甚至会危及生命；
⒊避免各种外伤和慢性重金属接触情况，防止重金属中毒。
⒋从精神上明确认识疾病、保持乐观心态，树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力，严重影响到生活、工作，也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情，因此病人容易出现精神系统的变化；病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调，表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此，要避免产生过度悲观失望的情绪，采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗，积极延缓病情发展，有助于提高生活质量。
⒌饮食：在能够正常进食时应注意均衡饮食，以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，三餐规律，细嚼慢咽，每顿饭不宜过饱。①食物宜均衡，以清淡软烂、高蛋白、高热量饮食为主，以保证营养供应。如大豆、鸡蛋、牛肉、羊肉、鱼、虾等。同时也要保证新鲜蔬果摄入，如黄瓜、西红柿、白菜、菠菜、土豆、红薯等。②饮食禁忌:戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。避免暴饮暴食。避免吃生冷、油腻、辛辣的食物，如冰激凌、冷饮、肥肉、糯米类制品、油炸制品等。
⒍日常病情监测：应密切监测病情进展情况，遵医嘱定期复诊，如有病情变化或新发症状，需及时就诊。
Drymoutty
发表于 2023-2-6 16:41:30
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