导语：前几天，美国波士顿大学棒球选手挑战ALS冰桶风靡全世界，各种顶尖选手纷纷挑战。

在“冰桶挑战”中，参加者可以在网上公开用冰水浸湿全身的影像，参加者可以招待其他人。

根据活动规则，邀请者可以在24小时内接受挑战。捐赠100美元也可以对抗“渐冻症”。

01

认识渐冻症

身体像冰块一样慢慢地僵直着。

由早期的无力、肉跳、易疲劳等症状，逐渐发展为全身肌肉萎缩，吞咽困难。

导致呼吸不全的最终原因是渐冻症。

性冻疮很少发生。大多数患者年龄在40~50岁之间，

在其生命中，每天都在蚕食身体的控制权。

某天醒来，发现身体的一部分是静止的。

因此，全身只有两处残存，但仍然正常。也能转动眼睛，充满智慧。

也就是，病人可以清楚地看到自己冻结的整个过程。

性冷冻通常指的是肌萎缩侧索硬化。

肌萎缩侧索硬化和运动神经元病是我国常见的混合疾病。

上面的运动神经元和下面的运动神经元损伤后，

球部（所谓的球部，由延髓支配的这个部分的肌肉），

四肢，躯干，包含胸腹的肌肉逐渐没有力量萎缩。

作为“世界五大不治症”之一，

患有渐冻症的患者在病后3~5年就去世了，但是还没有根治的方法。

02

病因

1、感染和免疫因素

肌肉萎缩性侧索硬化症的发病与病毒感染和人类免疫缺陷相关。

2、营养障碍

胃癌术后肌肉萎缩侧索硬化的报道指出，营养不良有可能导致胃癌的发生。

3、神经递质

最近的研究认为，兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和谷氨酸）

对神经细胞的毒性作用对肌肉萎缩侧索硬化症的发生起着重要的作用。

4、遗传因素

该病多为发散型，有的有家族史，遗传方式以常染色体显性遗传为主，

一般发病基因为铜(锌)超氧化酶。

5、金属元素

一些学者认为肌肉萎缩侧索硬化症的发病与部分金属中毒和部分元素缺乏有关。

在一些地区，肌萎缩侧索硬化的高发生率可能是由于环境中金属元素含量的异常。

03

渐冻症早期症状

进行性感冒发病较早，不是完全不注意，发病较早，一些症状可以反映出来。

进行性冻疮患者在进行体力劳动时，肌肉明显地颤动、跳动。

叫做肌肉跳动。此外，许多病人感觉手指活动不足。

当手指弯曲时，可能有些累。或手指无力。

久而久之，手指的动作就会变得迟钝，再一次伸向手臂，变成全身。

部分病人在发病初期舌质不清，说话模糊不清，出现饮食、饮水困难等症状。

但许多人到了晚期就会有这种感觉。

脚麻是早期的一般症状。

有些患者在生理上可能没有明显的表现，但是体重减轻了。

患者中有心痛。自己发现这些问题后，会立即去医院检查肌电图、MRI等。

别磨磨蹭蹭的。请不要认真对待。越早越能期待治疗。

04

是什么风险因素导致渐冻症发生

识别患渐冻症的相关危险因素。

1、遗传

有5%~10%的遗传性渐冻症家族史。

他们的孩子更容易患上有家族史的大多数渐冻症。

2、年龄

随着年龄的增长，解冻症的危险性也会增加，一般是在40~60岁之间的时候出现。

根据性别调查，男性在65岁之前比女性更容易生病，但是70岁以后患这种病的风险不会变。

3、基因突变

4、环境因素

已经证实，在工作场所和家里接触铅和其他有毒物质的话，有可能会得渐逝症。

现在运动神经症也治不好了。解冻没有药吗？没有这样的意义，

慢慢冻死也治不好，不过，改善患者的生存治疗，

延长患者的生存时间的方法有很多。

05

治疗方法

尽快诊断鉴定诊断，支持神经保护和治疗。例如，定期来访的力太和其他的药。

1、一般疗法

辅助治疗：对症治疗，适度运动。

例如，要注意呼吸道、消化器官的作用。

如果是多口的话，可以给予少量的抗阻碍剂。多口的情况下，可以吸入喷雾和痰。

还有，需要反复翻身，防止粉刺。食欲不振，可以养鼻子和经皮肠胃肠（PEG）。

2、特殊疗法

美国食品医药品监督管理局（FDA）认为

目前唯一国际认可的肌萎缩侧索硬化治疗药的效果很大，

因此确保了早期使用。

3、呼吸治疗

一开始呼吸不好，可以用普通的氧气。

或者使用双正压呼吸器来帮助呼吸，

如果再发生呼吸不全，气管就会切断，使用人工呼吸器。

中药益元健肌方剂治疗运动神经元病。

①健脾胃，调五脏，控制延缓病情的发展。

②补肝肾，强筋骨，缓解病患现有症状，逐步恢复。

③补气血，调阴阳，巩固治疗，防止疾病复发。

4、研究进展

目前，维他命 E，维他命 C，肌酸，coQ10等神经因子正在世界各地尝试，

与抗氧化剂联合使用，防止肌肉萎缩侧索硬化。

但上述治疗方法尚需临床试验证实。科学家们也在实验研究这种疾病的基因疗法。

06

渐冻症的一些并发症

1、呼吸肌麻痹

病情累及呼吸机进行性发展导致呼吸不能。

2、肺部感染

患者由于疲劳，容易出现呼吸筋、咳嗽、痰、发烧等症状，

如果没有呼吸力的话，痰就不容易出来，从而引起感染。

结语：在患者难以吞咽时，

必须采用高蛋白、高热量、维生素丰富的饮食，保证营养的摄取。

患者咽下明显困难，通过吃喝吃饭、脱水，或咳嗽有误吸的危险时，

要尽快通过脾胃制肠制肠术，保证营养摄取，稳定体重延长生存期。

最后也要注意患者的心理方面，和患者好好沟通，

注意改善患者的恐惧、焦虑、抑郁等心理。

渐冻症很难完全治好，但是速度会降低，爱会长久。

导语：前几天，美国波士顿大学棒球选手挑战ALS冰桶风靡全世界，各种顶尖选手纷纷挑战。

在“冰桶挑战”中，参加者可以在网上公开用冰水浸湿全身的影像，参加者可以招待其他人。

根据活动规则，邀请者可以在24小时内接受挑战。捐赠100美元也可以对抗“渐冻症”。

01

认识渐冻症

身体像冰块一样慢慢地僵直着。

由早期的无力、肉跳、易疲劳等症状，逐渐发展为全身肌肉萎缩，吞咽困难。

导致呼吸不全的最终原因是渐冻症。

性冻疮很少发生。大多数患者年龄在40~50岁之间，

在其生命中，每天都在蚕食身体的控制权。

某天醒来，发现身体的一部分是静止的。

因此，全身只有两处残存，但仍然正常。也能转动眼睛，充满智慧。

也就是，病人可以清楚地看到自己冻结的整个过程。

性冷冻通常指的是肌萎缩侧索硬化。

肌萎缩侧索硬化和运动神经元病是我国常见的混合疾病。

上面的运动神经元和下面的运动神经元损伤后，

球部（所谓的球部，由延髓支配的这个部分的肌肉），

四肢，躯干，包含胸腹的肌肉逐渐没有力量萎缩。

作为“世界五大不治症”之一，

患有渐冻症的患者在病后3~5年就去世了，但是还没有根治的方法。

02

病因

1、感染和免疫因素

肌肉萎缩性侧索硬化症的发病与病毒感染和人类免疫缺陷相关。

2、营养障碍

胃癌术后肌肉萎缩侧索硬化的报道指出，营养不良有可能导致胃癌的发生。

3、神经递质

最近的研究认为，兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和谷氨酸）

对神经细胞的毒性作用对肌肉萎缩侧索硬化症的发生起着重要的作用。

4、遗传因素

该病多为发散型，有的有家族史，遗传方式以常染色体显性遗传为主，

一般发病基因为铜(锌)超氧化酶。

5、金属元素

一些学者认为肌肉萎缩侧索硬化症的发病与部分金属中毒和部分元素缺乏有关。

在一些地区，肌萎缩侧索硬化的高发生率可能是由于环境中金属元素含量的异常。

03

渐冻症早期症状

进行性感冒发病较早，不是完全不注意，发病较早，一些症状可以反映出来。

进行性冻疮患者在进行体力劳动时，肌肉明显地颤动、跳动。

叫做肌肉跳动。此外，许多病人感觉手指活动不足。

当手指弯曲时，可能有些累。或手指无力。

久而久之，手指的动作就会变得迟钝，再一次伸向手臂，变成全身。

部分病人在发病初期舌质不清，说话模糊不清，出现饮食、饮水困难等症状。

但许多人到了晚期就会有这种感觉。

脚麻是早期的一般症状。

有些患者在生理上可能没有明显的表现，但是体重减轻了。

患者中有心痛。自己发现这些问题后，会立即去医院检查肌电图、MRI等。

别磨磨蹭蹭的。请不要认真对待。越早越能期待治疗。

04

是什么风险因素导致渐冻症发生

识别患渐冻症的相关危险因素。

1、遗传

有5%~10%的遗传性渐冻症家族史。

他们的孩子更容易患上有家族史的大多数渐冻症。

2、年龄

随着年龄的增长，解冻症的危险性也会增加，一般是在40~60岁之间的时候出现。

根据性别调查，男性在65岁之前比女性更容易生病，但是70岁以后患这种病的风险不会变。

3、基因突变

4、环境因素

已经证实，在工作场所和家里接触铅和其他有毒物质的话，有可能会得渐逝症。

现在运动神经症也治不好了。解冻没有药吗？没有这样的意义，

慢慢冻死也治不好，不过，改善患者的生存治疗，

延长患者的生存时间的方法有很多。

05

治疗方法

尽快诊断鉴定诊断，支持神经保护和治疗。例如，定期来访的力太和其他的药。

1、一般疗法

辅助治疗：对症治疗，适度运动。

例如，要注意呼吸道、消化器官的作用。

如果是多口的话，可以给予少量的抗阻碍剂。多口的情况下，可以吸入喷雾和痰。

还有，需要反复翻身，防止粉刺。食欲不振，可以养鼻子和经皮肠胃肠（PEG）。

2、特殊疗法

美国食品医药品监督管理局（FDA）认为

目前唯一国际认可的肌萎缩侧索硬化治疗药的效果很大，

因此确保了早期使用。

3、呼吸治疗

一开始呼吸不好，可以用普通的氧气。

或者使用双正压呼吸器来帮助呼吸，

如果再发生呼吸不全，气管就会切断，使用人工呼吸器。

中药益元健肌方剂治疗运动神经元病。

①健脾胃，调五脏，控制延缓病情的发展。

②补肝肾，强筋骨，缓解病患现有症状，逐步恢复。

③补气血，调阴阳，巩固治疗，防止疾病复发。

4、研究进展

目前，维他命 E，维他命 C，肌酸，coQ10等神经因子正在世界各地尝试，

与抗氧化剂联合使用，防止肌肉萎缩侧索硬化。

但上述治疗方法尚需临床试验证实。科学家们也在实验研究这种疾病的基因疗法。

06

渐冻症的一些并发症

1、呼吸肌麻痹

病情累及呼吸机进行性发展导致呼吸不能。

2、肺部感染

患者由于疲劳，容易出现呼吸筋、咳嗽、痰、发烧等症状，

如果没有呼吸力的话，痰就不容易出来，从而引起感染。

结语：在患者难以吞咽时，

必须采用高蛋白、高热量、维生素丰富的饮食，保证营养的摄取。

患者咽下明显困难，通过吃喝吃饭、脱水，或咳嗽有误吸的危险时，

要尽快通过脾胃制肠制肠术，保证营养摄取，稳定体重延长生存期。

最后也要注意患者的心理方面，和患者好好沟通，

注意改善患者的恐惧、焦虑、抑郁等心理。

渐冻症很难完全治好，但是速度会降低，爱会长久。